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El Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), o también agenesia mulleriana o agenesia vaginal es una clase de malformación uterina que produce un alto grado de infertilidad y dificultad para lograr el embarazo. Veremos en el artículo de que se trata.

 

¿Qué es el síndrome de Rokitansky?

El Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser ó agenesia mulleriana o agenesia vaginal, es un cuadro clínico malformativo (malformación uterina) debido a trastornos graves en el desarrollo de los conductos de Müller en pacientes fenotípicamente femeninas, con ausencia de vagina y útero, pero con ovarios funcionales.

El síndrome de Rokitansky afecta a una de cada 5000 mujeres, y altera profundamente la calidad de vida de las mujeres que la padecen, afectando a sus relaciones de pareja, familiares, laborales y de reproducción.

 

¿Cuál es la causa del sindrome de Rokitansky?

Es un trastorno congénito (presente desde el nacimiento) en mujeres en las que los conductos de Müller embrionarios no se desarrollan y como consecuencia el útero no está presente en el nacimiento. 

Los conductos de Müller o paramesonéfricos son conductos pares del embrión que descienden a los laterales de la cresta urogenital y finalizan en la eminencia Mülleriana en un primitivo seno urogenital. En las mujeres, se desarrollan para formar las trompas de Falopio, útero, cérvix, y en los dos tercios superiores de la vagina.

 

¿Qué síntomas produce el sindrome de Rokitansky?

El síntoma principal es una amenorrea primaria, es decir, el fallo en la aparición de la menarquia o primera menstruación.

Las mujeres con agenesia mulleriana por lo general descubren el trastorno cuando, durante su desarrollo sexual, no aparece el sangrado que evidencia el inicio del ciclo menstrual. En otros casos se descubre antes de la adolescencia, durante operaciones intraabdominales o controles ginecológicos.

El examen clínico apoyado por un ultrasonido o ecografía demostrará la completa o parcial ausencia del cuello uterino, útero o vagina. Varios especialistas prefieren el uso de resonancia magnética para el diagnóstico de trastornos congénitos del aparato reproductor.

El diagnóstico diferencial incluye el descartar el síndrome de insensibilidad androgénica que también presenta con un conducto vaginal corto.

El diagnóstico se hace por lo general antes de los 20 años, por la amenorrea primaria y la incapacidad de penetración vaginal. Los estudios complementarios que ayudan al diagnóstico son la ultrasonografía ginecológica-abdominal y transrectal, así como la resonancia magnético-nuclear. Se debe realizar también una valoración y seguimiento óseo.

 

¿Cómo se diagnostica el sindrome de Rokitansky?

El examen clínico apoyado por un ultrasonido o ecografía demostrará la completa o parcial ausencia del cuello uterino, útero o vagina. Varios especialistas prefieren el uso de resonancia magnética para el diagnóstico de trastornos congénitos del aparato reproductor.

El diagnóstico diferencial incluye el descartar el síndrome de insensibilidad androgénica que también presenta con un conducto vaginal corto.

El diagnóstico se hace por lo general antes de los 20 años, por la amenorrea primaria y la incapacidad de penetración vaginal. Los estudios complementarios que ayudan al diagnóstico son la ultrasonografía ginecológica-abdominal y transrectal, así como la resonancia magnético-nuclear. Se debe realizar también una valoración y seguimiento óseo.

 

¿Que tratamiento se utiliza para el sindrome de Rokitansky?

Desde el punto de vista terapéutico la paciente debería ser atendida por un equipo multidisciplinario que contará además del médico general con el ginecólogo, urólogo, psicólogo, cirujano y por supuesto si es necesario el pediatra.

Se corrige esta malformación con mejores resultados por técnicas incruentas o de dilatación, obteniendo una neovagina de unos 8-10 cm., con buena distensibilidad y calibre, así como lubricable. Se pueden realizar técnicas quirúrgicas para el tratamiento, que consisten generalmente en labrar un canal entre el espacio recto-vesical, con o sin asistencia de un revestimiento para la neovagina que va desde porciones de saco amniótico, sigmoides, piel o revestimiento cutáneo-mucoso de los labios menores, según las distintas técnicas quirúrgicas, que no están exentas de complicaciones postoperatorias, siendo las más frecuentes la infección de la neovagina, hemorragias, necrosis y fístulas.

 

Relación entre el sindrome de Rokitansky y la maternidad subrogada.

Por razón de que el útero no está presente, las mujeres con este síndrome no pueden quedar embarazadas. Sin embargo, le puede ser posible a estas mujeres tener descendencia genética por medio de la gestación por sustitución o maternidad subrogada.

No existiendo cura conocida para esta patología, la opción para formar una familia y tener hijos propios, cuando la patología es severa, es mediante la técnica de reproducción asistida denominada maternidad subrogada o útero subrogado.

Si la mujer afectada puede ovular, entonces podrá realizarse una fecundación in vitro con sus ovocitos, y luego realizar la implantación de ese embrión en otra mujer (mujer gestante) quien cursará el embarazo hasta el nacimiento con vida.  Esta técnica de reproducción asistida se encontrará sujeta a la legislación de cada país que podrá establecer requisitos o legislación específica para su realización.

 

Marcela Barrionuevo

Escritora

www.maternidadsubrogada.cl

 

 

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